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F. J. Romero, A.R. Barrio, F.J. Arroyo, V. Pitarch y V. Carretero
Introducción
Concepto y clasificación
El término criptorquidia proviene del griego kriptos (oculto) y orquis (testículo). El testículo criptorquídico, oculto o no descendido es aquel que se encuentra espontánea y permanentemente fuera del escroto, pero localizado en un punto de su trayecto normal de descenso, pudiendo palparse o no, y ser unilateral o bilateral. En la literatura anglosajona se usan indistintamente las denominaciones "maldescenso testicular" o "síndrome del escroto vacío" para referirse de forma global a aquellas situaciones que asocian una alteración en el normal descenso del testículo (uni o bilateral) y que incluyen, junto al testículo criptorquídico, al oscilante y al ectópico.
Clasificación
Síndrome del escroto vacío o maldescenso testicular
Testículo criptorquídico (83%):
• Palpable (68%): inguinal, supraescrotal.
• No palpable (15%): ausente (9%) (anorquia, monorquia), abdominal (6%).
Testículo oscilante (15%): retráctil, en ascensor.
• Testículo ectópico (2%).
Clínica
Testículo no palpable: criptorquidia, atrofia o inexistente.
Testículo palpable fuera del escroto: criptorquídico, retráctil o ectópico.
Quirúrgica
Testículo extracanalicular, intracanalicular (inguinal) y abdominal.
• Teste en ascensor. Aunque permanece la mayor parte del tiempo en el escroto, ante determinados estímulos (frío, reflejo cremastérico exagerado, etc.), puede ascender a la zona inguinal. Constituye una variante fisiológica.
• Teste retráctil. Durante la exploración se logra descender el escroto, pero en cuanto se libera vuelve a ascender.
• Criptorquidia supraescrotal o deslizante. Junto al anillo inguinal externo.
• Criptorquidia inguinal o canalicular. Situada entre los dos anillos inguinales. De fácil palpación.
• Criptorquidia intraabdominal. Próxima al anillo inguinal interno (a 1-2 cm). Habitualmente precisa laparoscopia diagnóstica y terapéutica.
• Criptorquidia tardía o testículo ascendente.
En escroto inicialmente; el teste asciende al crecer el niño pero no el cordón espermático.Hernia isolateral.
• Testículo ectópico. El que tras descender por una vía anómala se encuentra fuera del recorrido normal de descenso, en una gran variedad de posiciones anómalas: perineal, pubpeneano, femoral, inguinoperineal...
• Anorquia. Ausencia de testículo; 8-10% de los testes no palpables. Puede asociarse a malformaciones renales y uretrales o ser secundario a una torsión prenatal.
Incidencia
• La criptorquidia es el trastorno de la diferenciación sexual más frecuente.
• La frecuencia depende de la edad gestacional, el peso al nacimiento, la edad posnatal (tabla I) y los conceptos utilizados, pasando del 4% en recién nacidos a menos del 1% a los 12 meses.
• La mayoría de los testículos van a descender en el primer año de la vida, sobre todo en los 3 primeros meses. El testículo que no ha descendido al año raramente desciende espontáneamente.
• Antecedentes familiares en el 16-20% de los casos.
• La criptorquidia unilateral es 10-15 veces más frecuente que la bilateral, y la derecha 2-3 veces más frecuente que la izquierda.
• Aunque la mayoría de las criptorquidias se presentan aisladas (89-90%), pueden acompañarse de otras malformaciones, siendo las genitourinarias las más frecuentes, seguidas por las del aparato digestivo, cardíacas y neurológicas.
Fisiología del descenso testicular y etiopatogenia
Teoría Hutson sobre descenso testicular bifásico (la más aceptada)
• 1ª etapa intra o transabdominal. A los 35 días de vida intrauterina la gónada diferenciada masculina está cerca del polo inferior del riñón, y desciende por la cavidad abdominal hasta situarse junto al orificio inguinal interno (semana 15).
• Permanece en esta situación 10 semanas más (descanso intermedio).
• 2ª etapa inguinoescrotal o transinguinal (25-35 semanas). Reinicia un segundo descenso a través del canal inguinal hasta llegar al escroto en la semana 35.
Factores reguladores que interactúan
•Genéticos. Cromosoma Y, gen SRY, etc. (diferenciación gonadal).
• Hormonales . Testosterona (células de Leydig), hormona antimülleriana (células de Sertoli), hCG materna, LH, y FSH fetales.
• Estructurales. Desarrollo anatómico normal de testículo, conducto inguinal y Gubernaculum testis (ligamento escrotal que fija polo inferior del testículo a
escroto).
• Nerviosos. Nervio genitocrural (importante en la 2ª fase). Cualquier alteración de estos factores reguladores
pueden producir criptorquidia. Aun así, la forma idiopática es muy frecuente.
Complicaciones
Histológicas, fertilidad, malignización, psicológicas y otras.
Histológicas
• Directamente proporcional a la edad: ya observables a los 2 años.
• Cuantitativas: teste y túbulos más pequeños, menos células Leydig.
• Morfológicas: fibrosis, hialinización peritubular, atrofia.
• Contralateral: se pueden ver las mismas alteraciones, aunque más leves y tardías.
Fertilidad
• Disminución de la tasa de paternidad; mejora el 25% de los intervenidos a los 2 años:
– 65-80% en orquidopexia unilateral;
– 50-60% en orquidopexia bilateral.
• Secundaria a:
– Disminución significativa de espermatogonias a partir del año de vida (azoospermia: 14% unilaterales y 42%
bilaterales).
– Alteración anatómica de la relación epidídimo-testicular (10-40%).
Malignización
• Riesgo. Diez veces superior que en la población general; mayor en caso de localización más alta, más tiempo sin descender y situaciones intersexuales.
• Aparición. Entre los 16 y los 40 años.
• Tipos. El seminoma es el frecuente; otros como el teratoma y las células de Leydig.
• Causas.
• Aumento de temperatura.
• Alteración estructural de base, pues el testículo contralateral bien descendido:
• tiene afectación histológica (75% casos), aunque de menor intensidad, y
• carcinoma in situ, en el 5% de casos.
• Orquidopexia. No disminuye el riesgo de malignización, pero
• permite obtener muestra de tejido para detecta carcinoma in situ, y
• facilita la detección precoz de cambios en el volumen testicular.
Psicológicas. Justifica:
• Descenso testicular en los primeros años de vida.
• Colocación de prótesis en época peripuberal.
Otras. Hernias asociadas, torsión testicular,etc.
Valoración
Anamnesis
• Si los testículos fueron palpables alguna vez y cuándo.
• Antecedentes familiares: criptorquidia, esterilidad masculina, alteración del olfato, malformaciones.
• Antecedentes personales: obstétricos, anomalías urinarias asociadas.
Exploración
• Objetivo. Averiguar si el testículo está presente y su posición más baja.
• Observar. Si hay movimiento espontáneo del testículo retráctil.
• Escroto. Hipoplásico en criptorquidia, normal en retráctil.
• Palpación. Ambiente tranquilo, manos calientes, decúbito supino y cuclillas (inhibe reflejo cremastérico), desde el anillo inguinal interno hasta la raíz del escroto.
• Si es palpable:
– Valorar volumen y consistencia testicular (incluido el contralateral).
– Nivel de descenso que se consigue.
– Diferenciar: teste criptorquídico, oscilante (en ascensor, retráctil) o ectópico.
• Testículo contralateral. Características.
• Anillo inguinal. Asociado con hernia inguinal ipsolateral en caso de bultoma.
• Exploración general. En caso de micropene, hipospadias, otras: cuadro sindrómico.
Pruebas complementarias
• Hormonales. Si no son palpables y en caso de bilateralidad:
—Basales. Gonadotropinas de la testosterona.
—Dinámicas. Respuesta de la testosterona a estímulo con hCG (tabla II).
• Radiológicas. Si hay respuesta positiva al test dinámico
—Ecografías. Si no se palpa; poco sensible.
—TAC y RNM. En ocasiones, abdominales, pero con falsos negativos (hasta 50%).
• Laparoscopia . Diagnóstica (localiza el 95% de testículos intraabdominales) y terapéutica.
• Cariotipo. Si es bilateral (en el síndrome de Klinefelter 1/500; en población general, 1/1.500).
•Casos seleccionados.
Marcadores tumorales: alfafetoproteína, b-hCG.
Diagnóstico diferencial de la criptorquidia
Testículo retráctil: Es la etiología con la que más se confunde.
• Escroto simétrico.
• Testículo de tamaño y consistencia normal.
– Se lleva con facilidad al fondo del escroto.
– Permanece estable en el escroto hasta un nuevo reflejo cremastérico.
– Fertilidad. Datos contradictorios.
Tratamiento:
Objetivos:
• Mejorar la fertilidad.
• Disminuir el riesgo de degeneración neoplásica: convertir los testículos en accesibles a la exploración manual.
• Aliviar el efecto psicológico del "escroto vacío".
Cronología: Antes de los 2 años de edad (antes del empeoramiento histológico progresivo).
Método: No hay consenso.
Hormonal
• Fundamento: los andrógenos estimulan el descenso testicular y fomentan la maduración de células germinales.
• Contraindicaciones: hernia inguinal ipsolateral, ectopia testicular, dolor testicular recidivante (torsión) y cirugía previa sobre área inguinal.
• Preparado hormonal:
– Hormona gonadotropina coriónica humana (hCG), la más usada.
– Factor liberador de gonadotropinas (GnRH) previo a hCG: en estudio.
• Edad idónea: 6-12 meses (pocos descienden solos después de los 6 meses).
• Dosis total: no sobrepasar las 12.500 15.000 U (riesgo de fibrosis del testículo)
• Frecuencia de administración (tabla II). Test corto de gonadotropina coriónica humana (hCG)
• Indicación. no se palpa ningún testículo.
• Objetivo: valorar si existe tejido testicular; aumentan los niveles de testosterona.
Test largo de hCG
• Indicación: al menos uno de los testículos es palpable.
• Objetivo: descenso testículo/s.
• Tasa de éxito: 50-60% (< cuanto más alta la localización inicial del testículo).
• Reascenso testicular: 20%.
• Efectos secundarios: hiperpigmentación de la piel genital, erecciones y crecimiento moderado del pene.
Quirúrgico
1. Orquidopexia
Indicaciones
• Contraindicación del tratamiento médico.
• Fracaso del tratamiento médico (inicial o por reascenso).
Beneficios
• Mejora el pronóstico de fertilidad y evita alteraciones psicológicas.
• Pero no evita la posibilidad futura de degeneración tumoral.
Edad óptima. Entre el año y los 2 años.
Técnicas
• En el mismo acto que la laparoscopia.
• Orquidopexia de Koop: la más segura y eficaz.
• Comprende:
– Acceso del canal vaginal.
– Identificación del testículo.
– Separación del gubernaculum.
– Examen del proceso vaginal.
– Búsqueda del saco herniario.
– Eventual disección de vasos espermáticos:maniobra de Fowler- Stephens.
– Investigación de posibles malformaciones del epidídimo.
– Reposición en el escroto con fijación posterior.
Complicaciones
• Atrofia testicular por lesión vascular o tensiones excesivas.
• Sección de vasos deferentes.
• Laceración del epidídimo.
• Torsión testicular.
• Hematomas o infecciones de herida.
2. Orquidectomía
Indicaciones. No contribuyen a la fertilidad, con riesgo de malignización y torsión.
• Testículo atrófico observado en el acto quirúrgico o tras el descenso.
• En paciente pospuberal o adulto, si es unilateral, aunque tenga aspecto normal.
3. Prótesis testicular en bolsa escrotal. En caso de ausencia o extirpación de testículo.
Resumen de actitud terapéutica (ver algoritmo)
1. Recién nacidos: examen periódico durante el primer año.
2. A los 12 meses: tratamiento hormonal; más precoz si es bilateral; si fracasa: cirugía.
3. Mayores de 6 años:
• Tratamiento hormonal, y si falla:
• Tratamiento quirúrgico: orquidopexia u orquidectomía
• Si es bilateral: orquidectomía unilateral con biopsia del contralateral.
Etimológicamente “testículo oculto”, la criptorquidia se define como la ausencia de al menos uno de los testículos en el escroto, y puede ser unilateral (85% de los casos, siendo el derecho el más frecuentemente ausente –hasta un 70% de los casos unilaterales–), cuando solo falta uno, o bilateral, cuando faltan ambos. La criptorquidia es la endocrinopatía más frecuente y la malformación congénita más frecuente de los genitales externos masculinos. Aparece en un 3-9% de los varones nacidos a término, y en más del 30% de los pretérminos, estando en relación directa con la edad gestacional
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