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TETRALOGÍA DE FALLOT

Tetralogia de Fallot

TETRALOGÍA DE FALLOT

Dra. Mónica Rodríguez, Dr. Fernando Villagrá

 

La descripción original anatómica de la Tetralogía de Fallot clásica1 incluye:

1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP),

2) comunicación interventricular (CIV),

3) cabalgamiento aórtico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo in-terventricular relacionándose con ambos ventrículos, cuando lo normal es que es-tuviera solamente relacionada con el ventrículo izquierdo) 

4) hipertrofia de ventrículo derecho.

 

En la práctica clínica son dos los elementos anatómicos esenciales del Fallot clásico: EP y CIV. La CIV es grande y en posición subaórtica y la EP puede localizarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular, siendo lo más frecuente que más de un nivel esté estenótico. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamaño normal o más frecuentemente pequeño y estenótico.

Tetralogia de Fallot: Video Explicativo.

Tetralogia de Fallot.
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La fisiopatología del Fallot consiste en el paso de sangre desaturada del ventrí-culo derecho al ventrículo izquierdo y aorta a través de la CIV, causando cia-nosis. El paso de sangre desaturada a la circulación sistémica, y por tanto la cia-nosis, es tanto mayor y más acusada cuanto más severa sea la estenosis pul-monar. El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clínica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis hipoxémicas).

 

Incluímos al lado del Fallot clásico, otros tipos especiales de Fallots: 1) El Fallot con ausencia de una arteria pul-monar2 (suele ser la izquierda) es raro; 2) Más frecuente es la asociación con canal av completo3 (Síndrome de Down) en que la CIV del Fallot está sustituida por un canal completo del ti-po C de Rastelli; 3) En la agenesia de la válvula pulmonar el anillo pulmonar suele ser pequeño y al menos algo este-nótico, la válvula pulmonar es funcio-nalmente inexistente y las arterias pulmonares están muy dilatadas4; 4) Las anomalías coronarias existen en un 3% de los Fallots y la principal anomalía consiste en que la arteria descendente anterior nace de la coronaria derecha, cruzando el infundíbulo del ventrículo derecho pudiendo impedir o dificultar la corrección quirúrgica de la EP5.

Excluímos del Fallot dos cardiopatías que comparten rasgos anatómicos pare-cidos, pero con implicaciones clínicas y quirúrgicas diferentes, mereciendo a nuestro juicio capítulo aparte: La atresia pulmonar con CIV y la doble salida ventricular derecha. Esta última se dife-rencia del Fallot fundamentalmente en que el cabalgamiento aórtico sobre el septo interventricular es >50% (la aorta está más relacionada con el ventrículo derecho que con el ventrículo izquierdo).

INCIDENCIA
El Fallot es una cardiopatía frecuente y puede representar hasta el 11-13% de todas las cardiopatías congénitas clíni-cas (1 de cada 8500 nacidos vivos)6. Junto con la transposición de grandes arterias es la cardiopatía cianótica más frecuente. En aproximadamente el 16% de los casos se asocia a una microdelec-ción del cromosoma 22. También se asocia con frecuencia menor al síndro-me de Down.

CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

Presentación clínica:

Hoy día el dia-gnóstico de Fallot suele realizarse en el periodo neonatal, siendo el soplo sistó-lico rudo precordial el signo que con más frecuencia motiva la valoración cardiológica. Este soplo está provocado por la EP y característicamente aparece ya en la primera exploración del recién nacido. Ocasionalmente, el cierre del ductus provoca la aparición de cianosis en los primeros días de vida, si la EP es muy severa. Es más habitual, sin em-bargo, que la cianosis se presente en las semanas siguientes a lo largo del prime-ro-tercer mes de vida debido al aumento progresivo del grado de EP. Algunos casos de EP leve o moderada cursan sin cianosis (Fallot acianótico).

 

Las crisis hipoxémicas (Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con dis-nea o pérdida de conciencia) pueden aparecer en niños con o sin cianosis. Es un signo clínico de gravedad, ya que indica la presencia de EP severa y di-námica (aparece tras el llanto o manio-bras de Valsalva). El Fallot con agene-sia de la válvula pulmonar puede pre-sentarse con un cuadro severo de di-stress respiratorio neonatal con obs-trucción bronquial y necesidad de asis-tencia mecánica respiratoria4, ya que la gran dilatación de las ramas pulmonares que acompañan a esta variante clínica suelen provocar obstrucción y malacia en el árbol traqueal y bronquial.

 

La exploración física, el ECG y la Rx torax AP son rutinas obligadas. En or-den de importancia detectan 1) Ciano-sis, 2) frémito y soplo rudo sistólico precordial en base (borde esternal iz-quierdo superior), en barra (de intensi-dad homogénea durante toda la sístole) con segundo tono único, 3) hipertrofia de ventrículo derecho (ECG) y 4) cora-zón “en zueco” (Rx de torax).


El ecocardiograma doppler color es el método diagnóstico de elección. Se ob-jetiva y define la CIV, el grado de ca-balgamiento aórtico, el grado y locali-zación de la EP y el tamaño del anillo pulmonar. En la casi totalidad de los Fa-llots las arterias pulmonares son norma-les en tamaño y distribución. Un anillo pulmonar pequeño (lo más frecuente) implica el implante quirúrgico de una parche transanular, lo cual implica el sacrificio de la válvula pulmonar. El diagnóstico es sencillo también en los Fallots con agenesia de la válvula pul-monar y en aquellos que se asocian con canal av. En manos expertas y con alta sospecha, pueden diagnosticarse correc-tamente aquellos casos con ausencia de una rama pulmonar y aquellos con co-ronaria anómala.


El cateterismo diagnóstico y la reso-nancia magnética son innecesarios pa-ra el diagnóstico de Fallot, y su indica-ción debe ser limita a casos concretos en los que el estudio ecocardiográfico puede no proporcionar datos definitivos. Entre estos casos están incluidos aque-llos Fallots con ausencia de rama pul-monar o alteraciones de la distribución y tamaño de arterias pulmonares y, se-gún los grupos quirúrgicos, los casos con sospecha de coronaria anómala .

TRATAMIENTO MÉDICO

La mayoría de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de alta al domicilio con revisiones cardiológicas frecuentes. El uso de prostaglandinas es obligado en aquellos casos con EP severa que pre-sentan cianosis al cerrarse el ductus. El tratamiento de las crisis hipoxémicas consiste en oxigenoterapia, posición ge-nupectoral (similar al acuclillamiento), administración de morfina, bicarbonato (si acidosis metabólica) y vasopresores. Su prevención consiste en la adminis-tración de sedantes en algunos casos y en evitar las punciones para análisis de sangre que no sean totalmente necesa-rios. Muy ocasionalmente pueden estar indicado la administración de bloquean-tes beta tipo propanolol.


La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxémicas deben urgir al pediatra y cardiólogo la indica-ción inmediata o precoz del tratamiento quirúrgico. Algunos casos de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar pueden requirir cuidados intensivos precoces neonatales ante un cuadro severo de di-stress respiratorio por obstrucción bronquial.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Tratamiento quirurgico, tetralogia de fallot

Corrección total en una sola opera-ción. Hoy día (año 2005) es el trata-miento de elección. Consiste en cerrar la CIV con un parche y en corregir la EP con diversas técnicas, siendo la más frecuente el implante de un parche transanular pulmonar.

− La corrección del Fallot debe ser llevada a cabo sin demora e in-dependientemente de la edad, si el niño tiene síntomas: Cianosis importante y/o progresiva y cri-sis hipoxémicas.
− Sin síntomas, la corrección elec-tiva del Fallot está indicada des-de el periodo neonatal hasta los 3-6 meses de edad.


El tratamiento paliativo puede estar indicado en casos muy concretos. Este consiste en la realización de una fístula sistémico pulmonar tipo Blalock Taus-sig, hemicorrección (conexión ventrícu-lo derecho

– arteria pulmonar sin cierre de la CIV) y/o angioplastia infundibular transcutanea. Los tipos especiales de Fallot deben ser tratados quirúrgicamente de forma individual, pero en principio la correc-ción total en una sola operación es la técnica de elección en todos estos tipos especiales de Fallot.
− En ausencia de rama pulmonar, debe indicarse operación correc-tora temprana preservando la función valvular pulmonar o im-plantando un conducto valvula-do10 y rescatando para la circu-lación pulmonar la rama pulmo-nar “ausente” si esta no es tal y nace de aorta o ductus.
− Los casos de Fallots con agene-sia de válvula pulmonar son in-tervenidos mayoritariamente mediante implante de conducto valvulado4 +/- resección de am-bas arterias pulmonares en los casos con obstrucción pulmo-nar11, o bien mediante maniobra de Lecompte y anastomosis directa del tronco pulmonar en el ventrículo derecho.
− Los niños con canal av asociado pueden ser sometidos a correc-ción total un poco más tarde, hacia los 4-63 meses, y en prin-cipio es aconsejable preservar la función valvular pulmonar o im-plantar un conducto valvulado.
− La presencia de una coronaria anómala no debe impedir la co-rrección total en una sola opera-ción, y el cirujano debe ir siem-pre preparado para esta eventua-lidad. En la mayoría de los casos se puede corregir con la técnica stardard y/o con pequeñas modificaciones. En una minoría es necesario implantar un conducto ventrículo derecho – arteria pulmonar. Por este motivo, al-gunos grupos quirúrgicos aplazan la corrección unos meses.

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