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Dermatitis herpetiforme   

Fig 1. Dermatitis herpetiforme. Clinica: papulas y excoriaciones localizadas en zonas de extension.
Fig 1. Dermatitis herpetiforme. Clinica: papulas y excoriaciones localizadas en zonas de extension.

J.M. Mascaró Galy

Enfermedades ampollosas no hereditarias

 

La formación de ampollas en la piel es característica de una serie de enfermedades cutáneas autoinmunes. Estas enfermedades suelen subdividirse normalmente en dos grandes grupos en función del nivel microscópico en donde se forman las ampollas en la piel. Si las ampollas se forman en el interior de la epidermis las enfermedades reciben el nombre de pénfigos, y en este grupo se incluyen el pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo por IgA, y pénfigo paraneoplásico. Si las ampollas se forman por debajo de la epidermis las enfermedades reciben el nombre genérico de enfermedades ampollosas subepidérmicas, y en este último grupo se incluyen el penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial (o de mucosas), herpes gestationis, epidermolisis ampollosa adquirida, lupus eritematoso ampolloso, enfermedad ampollosa IgA linear y dermatitis herpetiforme. La frecuencia relativa de estas enfermedades es variable según los grupos de edad. En este articulo nos referiremos fundamentalmente a la dermatitis herpetiforme y a la enfermedad ampollosa por IgA lineal, que son las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes dentro de la edad pediátrica.

 

Dermatitis herpetiforme
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Dermatitis herpetiforme en brazos y piernas
Dermatitis herpetiforme en brazos y piernas

Dermatitis herpetiforme

 

Concepto

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutánea autoinmune que se asocia con gran frecuencia a los haplotipos HLA-B8, -DR3, y -DQw2. En todos los pacientes las lesiones de la piel se asocian a una enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca), que suele ser subclínica y sólo se detecta al realizar una biopsia intestinal. Aunque la etiopatogenia no se conoce, se sabe que la enfermedad mejora y cura con dieta sin gluten, y recidiva por transgresiones dietéticas.

 

Clínica

La dermatitis herpetiforme no suele aparecer antes de los 2 años de edad. Se piensa que esto es debido a que el gluten no se introduce en la dieta antes de esa edad. La erupción cursa con un prurito muy intenso y se localiza preferentemente en las zonas de extensión (Figura 1): codos, cara posterior de los antebrazos, rodillas, glúteos, nuca, aunque hasta en un 10% puede haber una distribución atípica y puede afectarse cualquier parte de la piel. Aunque pueden ser precedidas por lesiones urticariformes, las lesiones iniciales suelen ser unas pápulas eritematosas que se agrupan. Sobre estas lesiones aparecen después pequeñas vesículas por lo que el aspecto recuerda al de un herpes simple (y de ahí el nombre de «herpetiforme»). Con el tiempo las lesiones pueden evolucionar a vesículas mayores y ampollas, pero esto no es frecuente. Debido al prurito intenso a menudo sólo se observan lesiones excoriadas o eccematizadas por el rascado persistente de las zonas afectas. Esto dificulta el diagnóstico y hará confundir a menudo la dermatitis herpetiforme con otras patologías más frecuentes. Tal como se señalaba todos los pacientes presentan una enteropatía por gluten. En la mayoría de los pacientes se trata de un cuadro asintomático, pero en un 10-20% de los casos pueden existir diarreas o signos de malabsorción.

Diagnóstico

El examen histológico convencional (hematoxilina-eosina) de una biopsia de las lesiones puede ayudar dado que sugiere el diagnóstico y descarta otros procesos más comunes que pueden confundirse clínicamente. Se suelen

observar infiltrados inflamatorios perivasculares en el dermis superficial y unos microabcesos de neutrófilos en las puntas de las papilas dérmicas. En las lesiones más evolucionadas pueden haber también vesículas subepidérmicas. Estos hallazgos, sin embargo, no son específicos ya que pueden observarse en otras enfermedades ampollosas. Por lo tanto, aunque la histología descarte algunas patologías, no es suficiente para confirmar que se trata de una dermatitis herpetiforme. Esto es importante porque al realizar este diagnóstico tendremos que poner al paciente a una dieta sin gluten. La única prueba válida para realizar un diagnóstico de certeza de dermatitis herpetiforme es la realización de una biopsia de piel para un examen con técnicas de inmunofluorescencia directa. En más de un 90% de los casos dicho examen mostrará la presencia de depósitos granulares de IgA a lo largo de la unión dermoepidérmica, que se concentran en las puntas de las papilas dérmicas (Figura 2). En la mitad de los casos existen también depósitos granulares de C3, aunque son más débiles. El hallazgo de depósitos granulares de IgA se considera diagnóstico de esta enfermedad dado que no se observa en ninguna de las otras enfermedades ampollosas. Estos depósitos se encontrarán en la piel sana alrededor de las lesiones de los pacientes. Por ello la biopsia para inmunofluorescencia directa debe tomarse de esa zona, y no de piel lesional o de piel sana alejada de las lesiones (como se preconizaba hace unos años). Muchos de estos pacientes tienen un patrón de autoanticuerpos similar al de la celiaquía, que no es específico de la dermatitis herpetiforme y parece estar más bien relacionado con la enteropatía sensible al gluten que presentan los enfermos. Estos anticuerpos se detectan mediante estudios de inmunofluorescencia indirecta. Aproximadamente un 25% de estos pacientes tienen anticuerpos anti-reticulina, un 65% anticuerpos anti-endomisio, y entre un 50 y 90% anticuerpos anti-gliadina. Se considera que los anticuerpos anti-endomisio son los más específicos. Estudios recientes han podido determinar que los anticuerpos anti-endomisio se hallan dirigidos contra una enzima tisular denominada transglutaminasa. La presencia de anticuerpos anti-transglutaminasa tisular puede detectarse mediante técnicas de ELISA, y aunque se hayan estrechamente correlacionados con los anti-endomisio, ambos son complementarios y permiten monitorizar la enteropatía. Se pueden detectar también anticuerpos antitiroideos, antinucleares, anticélula parietal gástrica y factor reumatoide en una proporción variable de pacientes. La conveniencia o no de realizar una biopsia intestinal es un tema controvertido. Si se realiza, prácticamente todos los pacientes presentarán una atrofia parcial o total de las vellosidades intestinales, confirmando la presencia de enteropatía por gluten, aunque de menor intensidad que la celiaquía. Algunos autores recomiendan su realización en todos los niños con dermatitis herpetiforme para poder monitorizar así la dieta sin gluten. Otros autores no lo creen necesario porque las 2 enfermedades están siempre asociadas y será siempre necesario realizar una dieta sin gluten independientemente del resultado.

Dermatitis herpetiforme en rodilla
Dermatitis herpetiforme en rodilla
Dermatitis herpetiforme en mano
Dermatitis herpetiforme en mano
Acercamiento de las lesiones en la dermatitis herpetiforme
Acercamiento de las lesiones en la dermatitis herpetiforme

 

Diagnóstico diferencial

Las confusiones más habituales suelen ser con la escabiosis, la dermatitis atópica, o el prurigo estrófulos (urticaria papulosa). En la escabiosis el prurito es característicamente nocturno, suele afectar a más miembros de la familia, se observan surcos y lesiones de distribución típica, y suele ser posible demostrar la presencia del ácaro en los raspados de las lesiones. Puede ser muy difícil de diferenciar clínicamente la dermatitis herpetiforme de una dermatitis atópica cuando esta se presenta con una distribución inversa a la habitual (flexural). Pueden ayudar los antecedentes personales o familiares de atopia, y la elevación de la IgE.

 

El prurigo estrófulos se caracteriza por una reacción exagerada y persistente a picaduras de artrópodo. Para diferenciarlo hay que tener en cuenta la distribución de las lesiones, y la presencia de lesiones con un punto central sugestivas de picaduras. Otras enfermedades ampollosas (fundamentalmente la enfermedad ampollosa IgA lineal) también pueden ser difíciles de distinguir. Normalmente la realización de biopsias de piel para estudio histopatológico y de inmunofluorescencia directa permitirán diferenciar sin problema estas entidades de la dermatitis herpetiforme.

 

Tratamiento

Se basa en dos puntos básicos: la administración de fármacos de la familia de las sulfonamidas, y la realización de una dieta sin gluten. La sulfona (o dapsona) es el fármaco más empleado. Es extremamente eficaz en curar los signos y síntomas de los pacientes pero no es curativa, y la erupción recidivará al dejar la sulfona. Se utiliza a dosis iniciales de 25-50 mg al día y se va aumentando según la tolerancia y la respuesta del paciente (la dosis necesaria suele estar entre 50 y 200 mg).

 

Antes de iniciar el tratamiento debe realizarse una analítica completa y determinación de glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa. Después habrá que realizar controles regulares del hemograma, reticulocitos, haptoglobina, metahemoglobinemia, y biología hepática dado que hay riesgo de hemolisis (frecuente), leucopenia, metahemoglobinemia, hepatitis, etc. En caso de intolerancia pueden emplearse otras sulfonamidas como la sulfapiridina, o bien la sulfametoxipiridazina, aunque el perfil de efectos secundarios es bastante similar. La dieta sin gluten es el único tratamiento capaz de lograr y mantener una remisión completa de la enfermedad sin necesidad de tomar ningún fármaco. Aunque tarda más en actuar que la sulfona, este tratamiento no sólo mejora las lesiones cutáneas, sino también las intestinales. La erupción mejorará incluso en pacientes con una biopsia intestinal normal. Los beneficios de esta dieta no sólo son sobre los síntomas cutáneos, o para evitar la toma de medicaciones, sino que se ha demostrado que disminuye el riesgo de linfoma intestinal que se ha cifrado en estos pacientes en 1 de cada 76.

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