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Lupus Eritematoso Neonatal

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Lupus eritematoso neonatal

I. Febrer Bosch

 

El lupus eritematoso neonatal (L.E.N.) es una forma rara de lupus eritematoso, pero supone la dermatosis mediada por anticuerpos adquiridos por vía transplacentaria más frecuente. Se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas o bloqueo cardíaco, o ambos, en lactantes hijos de madres con una enfermedad del tejido conectivo y/o autoanticuerpos anti-Ro, anti-La, o anti-U1RNP. Habitualmente se inicia en los tres primeros meses de vida y se resuelve hacia el séptimo, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos anti-Ro/SSA maternos. Sólo los casos con afectación cardíaca (50%) podrán tener alteraciones permanentes. Afecta a 1 de cada 12500 nacidos vivos y es más frecuente en las niñas. La mitad de los casos cursan con lesiones cutáneas que aparecen en los primeros meses de vida, aunque en pocos casos están presentes ya al nacimiento. Muchas veces la erupción es precipitada por la exposición solar o el tratamiento de la ictericia neonatal con fototerapia. Se trata de placas eritematosas de configuración anular, a veces confluente, que pueden dejar cambios pigmentarios o telangiectasias al resolverse, pero nunca cicatriz. La localización más frecuente es en áreas fotoexpuestas principalmente de la cara y cuero cabelludo, no obstante puede afectar a tronco, extremidades e incluso al área del pañal. Se considera muy típica la presencia de un eritema periorbitario, que da una apariencia de «ojos de mapache» u «ojos de lechuza» y que se encuentra en la mayoría de los casos. A veces predomina la descamación o incluso las costras, sobre todo en varones, hecho que se ha relacionado con la presencia de alteraciones extracutáneas. Otras veces destacan las lesiones telangiectásicas, que no sólo aparecen como daño residual de lesiones previas, sino que pueden ser la manifestación inicial y a veces única del L.E.N. en forma de máculas, pápulas o livedo reticular. La presencia de lesiones purpúricas suele refl ejar una trombopenia

asociada (Fig. 2).

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Diagnóstico

La histología de las lesiones es similar a la del L.E.C.S., así como la inmunofl uorescencia directa. En los niños sólo se encuentran de pósitos de IgG, mientras en adultos se encuentran IgG e IgM. Estos hallazgos son lógicos, ya que se trata de anticuerpos anti-Ro de transmisión transplacentaria. Como ya se ha comen tado, las lesiones cutáneas desaparecen hacia el séptimo mes de vida, pudiendo dejar hipo o hiperpigmentaciones y telangiectasias durante meses o años. Se considera que los niños que tienen afectación cutánea, con o sin afectación sistémica (no cardíaca), tienen buen pronóstico.

Pronóstico

El 50% de los L.E.N. cursan con enfermedad cardíaca, y de éstos muy pocos tienen afectación cutánea (10% de todos los L.E.N.). La forma más común es el bloqueo cardíaco completo, habitualmente permanente. El bloqueo cardíaco es evidente ya en el nacimiento, pudiendo detectarse desde la decimosexta

semana de vida intrauterina. Otras formas de afectación car díaca por los autoanticuerpos son menos frecuentes (miocardiopatía, pericarditis). En algunos pacientes se detecta además alteración hepática (colestasis, hepatomegalia, hepatitis) y/o hematológica (trombopenia, anemia, leucopenia, pancitopenia) habitualmente de buen pronóstico.




Tratamiento

En el tratamiento de estos niños es fundamental la fotoprotección, a la que se puede asociar, cuando sea necesario, la aplicación de un corticoide tópico de baja potencia en periodos cortos. Telangiectasias persistentes pueden ser tratadas con láser de colorante pulsado. La afecta ción autoinmune hepática y hematológica es generalmente benigna y autolimitada, y pocas veces obliga a la administración de corticoides orales. El bloqueo cardíaco es muchas veces permanente, requiriendo la colocación de un marcapasos en la mitad de los casos. Pese al curso benigno de la mayoría de los pacientes, se recomienda hacer un seguimiento a largo plazo ya que pueden desarrollar un L.E.S. en el futuro. También se recomienda el seguimiento de las madres, ya que tienen altas probabilidades de desarrollar una enfermedad del tejido conjuntivo. Así mismo, hay que advertirles de un riesgo incrementado (25%) de tener hijos afectos en próximos embarazos.

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