Manifestaciones clínicas

1. Esclerodermia localizada o Morfea

Las lesiones suelen aparecer de forma espontánea, sin factores precipitantes aunque se han descrito siguiendo a la varicela, radioterapia, vacuna contra la tuberculosis, etc. Existen varios

tipos clínicos:

* Morfea en placas. Aparecen áreas induradas de la piel que al principio tienen un color púrpura o malva que después de algunas semanas o meses pierden su color sobre todo en la parte central, que aparece más engrosada y con un borde característico violáceo (lilac ring) que indica que la enfermedad puede seguir progresando. Se pierden los pelos y las glándulas sudoríparas de las zonas afectadas que suelen ser con más frecuencia el tronco y las extremidades. Cuando las lesiones se resuelven pueden

dejar áreas de pigmentación residual (Fig. 3).

* Morfea en gotas: lesiones múltiples y más peque ñas de similares características a la morfea en placas. Es una forma menos frecuente.

* Esclerodermia lineal: lesión similar a la morfea en placas, pero única y unilateral y tiene una configuración en banda. Se afectan las extremidades, con mayor frecuencia las inferiores. En ocasiones las áreas de induración se extienden a estructuras subyacentes como músculos e incluso hueso, produciendo alteraciones del crecimiento en alrededor del 20% de los casos. Cuando las lesiones en banda afectan al área frontoparietal se denomina morfea en «coup de sabre», por su semejanza con un sablazo. Curan con alopecia definitiva. 

*Morfea panesclerótica de la infancia. En su evolución van apareciendo grandes placas de esclerosis que afectan a la piel, tejido celular subcutáneo, fascia, músculo y a veces hueso, localizadas en el tronco y las extremidades y que producen graves contracturas en flexión con deformidades incapacitantes. De forma característica, y a diferencia de la esclerodermia sistémica, no existe acroesclerosis. La afectación sistémica es escasa o nula y no existe fenómeno de Raynaud. No hay respuesta al tratamiento (Fig. 4).

2. Esclerodermia sistémica

Aunque es relativamente rara en la infancia se ha descrito hasta en niños de 15 meses de edad. El fenómeno de Raynaud, infrecuente en la infancia, suele ser una de las primeras manifestaciones de la enfermedad en este grupo de edad. El marcador clínico fundamental es la esclerosis de la piel, que se puede percibir por el simple tacto. La apariencia de la cara

es característica, sin expresividad, dando un aspecto en «cara de máscara». La frente es lisa y brillante y no puede ser pellizcada. La nariz se empequeñece y se afila y la apertura de la boca se va limitan do progresivamante por surcos radiales (microstomía). Las manos aparecen inicialmente edematosas y los dedos adoptan un aspecto «en salchicha». Poco a poco la piel se va indurando y aparecen contracturas en flexión y en las zonas de prominencias óseas pueden producirse ulceraciones ante mínimos traumatismos. Pueden haber cambios de hiper y/o hipopigmentación que configuran un patrón denominado en «sal y pimienta» con hiperpigmentación de los folículos sobre áreas de hipopigmentación. 

Polimiositis y afectación esofágica son probablemente las manifestaciones extracutáneas más frecuentes en la esclerodermia. Una variante de curso más lento y de mejor pronóstico que la esclerodermia sistémica, está representada por el sindrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia).