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Enfermedades ampollosas no hereditarias
La formación de ampollas en la piel es característica de una serie de enfermedades cutáneas autoinmunes. Estas enfermedades suelen subdividirse normalmente en dos grandes grupos en función del nivel microscópico en donde se forman las ampollas en la piel. Si las ampollas se forman en el interior de la epidermis las enfermedades reciben el nombre de pénfigos, y en este grupo se incluyen el pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo por IgA, y pénfigo paraneoplásico. Si las ampollas se forman por debajo de la epidermis las enfermedades reciben el nombre genérico de enfermedades ampollosas subepidérmicas, y en este último grupo se incluyen el penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial (o de mucosas), herpes gestationis, epidermolisis ampollosa adquirida, lupus eritematoso ampolloso, enfermedad ampollosa IgA linear y dermatitis herpetiforme. La frecuencia relativa de estas enfermedades es variable según los grupos de edad. En este articulo nos referiremos fundamentalmente a la dermatitis herpetiforme y a la enfermedad ampollosa por IgA lineal, que son las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes dentro de la edad pediátrica.
Enfermedad ampollosa por IgA lineal
Concepto
La enfermedad ampollosa por IgA lineal en la infancia corresponde a lo que clásicamente se había denominado “enfermedad ampollosa crónica de la infancia”. Estos pacientes tienen unos autoanticuerpos circulantes en el suero de tipo IgA que están dirigidos contra la membrana basal de la piel y que serían los responsables de las lesiones vesiculoampollosas. Se trata de una enfermedad con una clínica e histología parecida a la de la dermatitis herpetiforme, y que se asocia también con los haplotipos HLA-B8, -DR3, y -DQw2. A diferencia de la dermatitis herpetiforme no existe asociación con enteropatía sensible al gluten.
Clínica
Clínica e histológicamente puede ser parecida a la dermatitis herpetiforme, y hasta hace pocos años muchos casos se diagnosticaban de “dermatitis herpetiforme con depósitos lineales de IgA”. En la actualidad se considera que la llamada “enfermedad ampollosa crónica de la infancia” corresponde a la forma infantil de esta enfermedad. El cuadro clínico es bastante característico. Suele tratarse de niños en edad preescolar en los que aparece de forma más o menos repentina un brote de lesiones cutáneas vesiculosas y ampollosas tensas que son pruriginosas (Figura 3). Puede existir un cuadro sistémico acompañante con malestar, fiebre y anorexia. Las lesiones pueden aparecer sobre piel sana o bien sobre piel placas urticariformes. La distribución policíclica o anular de las lesiones es muy típica de esta enfermedad. Las ampollas se distribuyen en periferia formando unas lesiones que se han comparado con un collar de perlas. Suelen aparecer en el periné, la región perioral, en las extremidades, manos y pies, pero también pueden ser generalizadas. Las mucosas se afectan en casi el 90% de los casos. Aparecen aquí erosiones dolorosas dado que las ampollas se rompen facilmente. La mucosa oral se afecta casi siempre, pero también puede haber lesiones genitales, nasales, o conjuntivales. Esta última localización se ha observado en un 65% de pacientes y tiene mal pronóstico porque en casi la mitad de los afectados las lesiones pueden provocar cicatrices y sinequias que cuando atañen a la córnea pueden provocar una disminución de la agudeza visual, e incluso la ceguera.
Diagnóstico
El examen histológico de las lesiones en la enfermedad ampollosa IgA lineal muestra ampollas subepidérmicas con infiltrados inflamatorios en la dermis. Este puede ser rico en eosinófilos o bien en neutrófilos. En este último caso los neutrófilos pueden formar microabcesos papilares idénticos a los que se observan en la dermatitis herpetiforme, y la
histología es incapaz de diferenciar entre estas dos enfermedades. El diagnóstico debe de realizarse practicando un examen de inmunofluorescencia directa de una biopsia de piel perilesional. En ésta se podrá demostrar la presencia de depósitos lineales de IgA a lo largo de la membrana basal (Figura 4), con o sin presencia de depósitos de complemento. Pueden existir también depósitos de IgG, pero éstos serán siempre de mucha menor intensidad que los de IgA (en el caso contrario el diagnóstico sería de penfigoide ampolloso). Si se utilizan técnicas de inmunofluorescencia indirecta se puede detectar en el suero la presencia de autoanticuerpos circulantes de tipo IgA contra la membrana basal dermoepidérmica en un 80% de los niños. Los títulos de estos autoanticuerpos son casi siempre bajos. La sensibilidad y los títulos de anticuerpos aumentan si se utiliza como substrato piel humana sana separada con cloruro sódico para realizar este examen. Los anticuerpos de la mayoría de los niños se unen al lado epidérmico de la separación. Estos sueros reconocen una proteína epidérmica que se localiza en los filamentos de anclaje que unen las células basales de la epidermis a la dermis.
Diagnóstico diferencial
Al observar un niño con una erupción ampollosa adquirida el diagnóstico diferencial debe de hacerse con otras enfermedades ampollosas autoinmunes, sobre todo con el penfigoide ampolloso y la dermatitis herpetiforme. Puede confundirse también con cuadros
de herpes simple o de impétigo ampolloso, sobre todo en casos de localización perioral o perineal. La localización genital ha llevado a confundir erróneamente esta enfermedad con abusos sexuales en algún paciente. En aquellos pacientes en los que no han aparecido ampollas la erupción pruriginosa puede confundirse con una escabiosis, un eccema atópico, o una dermatitis herpetiforme. Tal como sucede en la mayoría de enfermedades ampollosas autoinmunes, la realización de biopsias de piel para estudio histopatológico y de inmunofluorescencia directa permitirán realizar sin problema el diagnóstico de enfermedad ampollosa por IgA lineal de la infancia.
Tratamiento
A diferencia de lo que sucede con la dermatitis herpetiforme, al no existir una enteropatía sensible al gluten, la dieta sin gluten no tiene ningún papel en el manejo de esta enfermedad. Dada la frecuencia y la gravedad que pueden tener las lesiones oculares sería conveniente que todos estos pacientes fuesen controlados por un oftalmólogo. El tratamiento de elección es la sulfona u otras sulfonamidas (sulfapiridina, sulfametoxipiridazina). Antes de iniciar el tratamiento deberá realizarse siempre una analítica completa y la determinación de glucosa- 6-fosfato deshidrogenasa. La dosis inicial suele ser de 1 mg/kg que se va aumentando paulatinamente en función de la respuesta clínica y de la tolerancia del paciente. Las dosis suelen oscilar entre 15 y 50 mg/d. Hay que hacer controles analíticos periódicos (hemograma completo, reticulocitos, haptoglobina, metahemoglobinemia y biología hepática) porque los efectos secundarios son frecuentes, sobre todo la hemólisis, que puede obligar a disminuir o cesar el tratamiento. En aquellos pacientes que no respondan adecuadamente puede ser necesario utilizar prednisona (1 mg/kg) sola o en combinación con las sulfonamidas o azatioprina.
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